Pengobatan untuk Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Tujuan perawatan medis adalah untuk meredakan gejala dan komplikasi, mempertahankan fungsi dan gerakan otot, dan menunda kelumpuhan dan kecacatan selama mungkin.

Perawatan Diri di Rumah untuk Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

ALS adalah penyakit progresif lambat yang menyebabkan ketidakmampuan secara bertahap. Begitu Anda mulai kehilangan fungsi otot, Anda juga mulai kehilangan kemampuan untuk merawat diri sendiri.

    Lambat laun Anda menjadi tergantung pada pengasuh untuk mengurus kebutuhan tubuh Anda. Pada awalnya, misalnya, Anda mungkin mengalami kesulitan berjalan; nanti Anda akan membutuhkan bantuan mentransfer dari tempat tidur ke kursi atau kursi roda. Akhirnya bahkan gerakan terkecil pun membutuhkan bantuan.

    Tim perawatan medis mungkin termasuk penyedia perawatan primer, dokter spesialis, ahli terapi fisik, ahli terapi bicara dan komunikasi, terapis pernapasan, pekerja sosial, ahli gizi, dan perawat. Tim ini akan memberikan banyak bantuan dalam mempersiapkan Anda dan keluarga Anda untuk mengatasi kecacatan ini.

    Pasangan dan keluarga lain menanggung tanggung jawab utama untuk perawatan sehari-hari.

    Pembantu kesehatan di rumah dapat membantu meringankan stres dalam menyediakan perawatan sepanjang waktu ini. Mereka membantu dengan mandi, berpakaian, mentransfer, dan memberi makan Anda serta menyediakan layanan lain yang mencegah komplikasi dan memberikan kenyamanan.

Tes untuk Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)?

Tidak ada tes yang memberikan diagnosis pasti dari ALS. Jika Anda mengalami gejala yang menunjukkan ALS, penyedia layanan kesehatan Anda akan melakukan pemeriksaan lengkap. Dia akan melakukan wawancara medis yang terperinci dan pemeriksaan fisik dan meninjau hasil berbagai tes sebelum tiba di diagnosis. Kapan saja selama perawatan atau perencanaan perawatan, penyedia layanan kesehatan Anda dapat merujuk Anda ke spesialis penyakit sistem saraf (ahli saraf).

Penyedia layanan kesehatan Anda akan menanyakan banyak pertanyaan tentang:

    gejala Anda;
    masalah medis Anda sekarang dan di masa lalu;
    masalah medis anggota keluarga Anda;
    obat yang Anda ambil;
    pekerjaan, militer, dan pengalaman perjalanan Anda;
    kebiasaan dan gaya hidup Anda; dan
    mungkin yang lain.

Pemeriksaan fisik yang detail akan berfokus pada kemampuan mental, gerakan, sensasi, dan refleks Anda.

Tes laboratorium

Tidak ada tes laboratorium yang menegaskan diagnosis ALS sporadis. Penyedia layanan kesehatan Anda dapat memesan sejumlah tes darah. Banyak dari ini digunakan untuk mengesampingkan kondisi spesifik yang dapat menyebabkan gejala yang Anda alami. Kondisi ini termasuk infeksi, masalah metabolisme, dan kondisi autoimun. Penting untuk membedakan ALS dari kondisi lain karena banyak dari kondisi ini dapat diperbaiki dengan perawatan yang tepat.

Studi pencitraan

Anda mungkin menjalani studi pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak atau sumsum tulang belakang. Temuan MRI normal pada ALS, tetapi penelitian ini mungkin diperlukan untuk menyingkirkan kondisi lain yang gejalanya mirip dengan ALS.

Tes lainnya

Elektromiografi jarum (EMG) dan studi konduksi saraf adalah tes pilihan untuk mengkonfirmasikan diagnosis ALS. Mereka juga dapat mengesampingkan beberapa kondisi lain yang mungkin membingungkan dengan ALS.

    EMG adalah metode merekam aktivitas listrik di otot. Temuan EMG tertentu mendukung diagnosis ALS.
    Kecepatan konduksi saraf (NCV) mengukur impuls yang berjalan melalui saraf antara sumsum tulang belakang dan otot. Tes ini dapat membedakan antara ALS dan kondisi lain dengan gejala serupa.
    Tes-tes ini dilakukan oleh dokter yang berspesialisasi dalam pengukuran elektrofisiologi.

Dalam keadaan tertentu, biopsi otot dilakukan untuk menyingkirkan penyakit otot yang mungkin memiliki gejala serupa. Biopsi adalah pengangkatan sebagian kecil jaringan. Jaringan diuji dan diperiksa di bawah mikroskop oleh dokter yang disebut ahli patologi. Ahli patologi melaporkan temuannya kembali ke dokter yang memerintahkan biopsi.

Gejala Amyotrophic Lateral Sclerosis

gejala amyotrophic lateral sclerosis?

ALS dapat dimulai sebagai kelemahan, kecanggungan, atau atrofi pada satu atau beberapa anggota badan. Mungkin mulai kesulitan menelan atau berbicara. Gejala-gejalanya mungkin sangat halus pada awalnya, dan mungkin diabaikan. Gejala umum termasuk yang berikut:

    Kesulitan berdiri, berjalan, atau berlari
    Kecanggungan - Sering tersandung atau terjatuh
    Kesulitan dengan gerakan tangan halus seperti mengancing, menulis, memutar kunci dalam kunci
    Atropi otot tangan
    Atrofi lidah
    Kesulitan mengunyah makanan
    Kesulitan menelan (disfagia)
    Kesulitan berbicara
    Refleks muntah yang terlalu sensitif
    Kesulitan membentuk kata-kata (dysarthria)
    Kelemahan dan atrofi pada otot-otot tertentu
    Ketat, otot kaku (kelenturan)
    Kram otot
    Otot berkedut terlihat di bawah kulit (fasikulasi)

Mungkin ada bukti untuk disfungsi lobus frontal pada pasien dengan ALS. Biasanya, disfungsi ini bersifat subklinis (tidak mudah terlihat atau menyebabkan gejala) dan dapat dideteksi hanya ketika dicari secara khusus dengan tes terfokus. Namun, pada sebagian kecil pasien, gangguan kognitif yang signifikan secara klinis menjadi nyata, dengan kelainan yang terus menerus membentang sampai ke demensia frontotemporal terang.

Selain kesulitan dalam perencanaan dan sekuensing (manifestasi yang paling umum dari "disfungsi eksekutif" karena penyakit lobus frontal) beberapa pasien mungkin mengungkapkan ketidakseimbangan yang tidak bisa dijelaskan atau kurangnya wawasan tentang situasi mereka dan dampaknya pada diri mereka sendiri dan orang yang mereka cintai dan orang lain. ; untungnya jarang, mereka mungkin menjadi kurang bersahabat daripada diri mereka yang biasanya. Aspek-aspek dari ALS, saat ini, dapat menimbulkan tantangan besar bagi perawat dan personel perawatan kesehatan, dan mereka mungkin terkait dengan kelangsungan hidup yang lebih pendek.

Depresi dan kecemasan dapat terjadi pada pasien dengan ALS. Meskipun sulit dibuktikan, ini adalah bagian dari proses penyakit itu sendiri, bukan hanya reaksi pasien terhadap kondisi mereka. Depresi dan kecemasan bisa diobati.

Akhirnya, beberapa pasien dengan ALS sering menunjukkan apa yang disebut pseudobulbar mempengaruhi, bermanifestasi sebagai semburan yang tidak terkendali, tangisan atau tawa yang tidak terkendali, yang berbeda dari suasana dasar mereka.

Ketika penyakit berkembang, orang dengan ALS kehilangan kemampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari seperti berpakaian, makan, dan bekerja. Akhirnya bangun dari tempat tidur menjadi tidak mungkin tanpa bantuan. Orang itu menjadi terbatas pada kursi roda atau tempat tidur (perkembangan luka baring bisa menjadi masalah.) Ketika otot-otot pernafasan melemah, pernapasan menjadi semakin sulit. Risiko pneumonia meningkat.

Kasus keturunan (familial SOD1) dan nonhereditary (sporadis) dari ALS mungkin memiliki gejala yang sama dan tentu saja, tetapi dalam beberapa bentuk ALS manifestasi ini mungkin sangat berbeda (misalnya, ada kasus-kasus ALS keluarga dengan onset remaja).

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS, Lou Gehrig's Disease)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah gangguan progresif dari bagian sistem saraf yang mengontrol gerakan sukarela. Kadang-kadang disebut penyakit Lou Gehrig untuk pemain baseball terkenal yang meninggal karena penyakit itu. Otot-otot menjadi semakin lemah, dan kondisi akhirnya menyebabkan kelumpuhan dan kematian.

ALS adalah salah satu dari sekelompok penyakit yang dikenal sebagai penyakit motor neuron. Neuron adalah sel saraf, dan neuron motorik adalah neuron yang mengontrol gerakan.

    Pergerakan terjadi ketika neuron di otak (upper motor neurons) mengirim pesan ke neuron di sumsum tulang belakang (lower motor neurons). Neuron motorik bawah menyampaikan pesan-pesan ini melalui saraf ke otot-otot tertentu yang melakukan gerakan.
    Pada beberapa penyakit neuron motorik, hanya neuron motorik atas yang terpengaruh, atau hanya neuron motorik bawah. Dalam ALS, bagaimanapun, baik neuron motorik atas dan bawah terpengaruh.
    Neuron mati dan berhenti mengirim pesan ke otot. Otot-otot tidak dapat berfungsi tanpa pesan-pesan ini dan secara bertahap menjadi lebih lemah. Mereka membuang (atrofi) dan kedutan (fasikul).
    Akhirnya semua gerakan sukarela hilang, dan otot menjadi lumpuh.

Hilangnya kekuatan dan kontrol mengikuti pola yang berbeda pada orang yang berbeda.

    Sebagian orang kehilangan kendali atas satu atau kedua kaki terlebih dahulu. Mereka mungkin kesulitan berjalan atau berlari atau menjadi kikuk, tersandung, atau jatuh.
    Yang lain melihat masalah dengan tangan atau lengan terlebih dahulu, mengalami masalah dengan tugas-tugas sederhana seperti menulis atau mengancingkan kemeja.
    Dalam beberapa, ucapan atau menelan adalah hal pertama yang terpengaruh.
    Dalam setiap kasus, kelemahan dan kecacatan menyebar ke hampir setiap bagian tubuh.
    Diafragma adalah otot di bawah paru-paru yang sebagian mengontrol ekspansi mereka saat mereka mengambil di udara. Ketika otot-otot dada dan diafragma menjadi terlalu lemah, orang itu tidak lagi bisa bernapas sendiri. Ini disebut kegagalan pernafasan dan sejauh ini merupakan penyebab kematian utama bagi orang-orang dengan ALS.
    Kebanyakan orang dengan ALS meninggal dalam waktu lima tahun sejak timbulnya gejala.

Dalam banyak kasus, ALS tidak mempengaruhi kemampuan mental, indra, penalaran, memori, atau kepribadian seseorang. Indera seperti penglihatan dan sentuhan tidak hilang. Kebanyakan orang mempertahankan kemampuan mereka untuk menggerakkan mata mereka. Kontrol usus dan kandung kemih tidak terganggu.

ALS mempengaruhi semua ras dan kelompok etnis. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia tetapi paling sering terjadi pada orang yang berusia 40-60 tahun. Pria lebih sering terkena daripada wanita.

Tidak ada obat tersedia untuk ALS. Efek dari penyakit ini tidak reversibel. Penelitian difokuskan untuk menemukan penyebab degenerasi neuron dan menghentikannya.

Apa yang menyebabkan amyotrophic lateral sclerosis (ALS)?

Kami tidak tahu persis apa yang menyebabkan ALS. Meskipun beberapa kasus ALS bersifat turun temurun (dijalankan dalam keluarga), sebagian besar tidak. Sebuah mutasi gen yang disebut SOD1 telah diidentifikasi dalam beberapa kasus herediter, tetapi kita tidak tahu peran apa yang dimainkan mutasi dalam penyakit.

Menggunakan pendekatan berbasis bukti, merokok ditemukan lebih mungkin daripada bukan faktor risiko untuk ALS berdasarkan dua studi yang sangat baik oleh Kamel et al. dan Nelson dkk. Merokok memiliki dampak kesehatan masyarakat yang luas, tidak ada fitur penebusan, dan merupakan faktor risiko yang dapat dimodifikasi. Bukti juga mendukung kesimpulan bahwa yang berikut ini mungkin bukan faktor risiko untuk ALS:

    trauma,
    aktivitas fisik,
    tinggal di daerah pedesaan, dan
    konsumsi alkohol.

Penyakit Alzheimer

Salah satu gejala pertama penyakit Alzheimer adalah kehilangan ingatan. Tanda-tanda awal lainnya dan gejala penyakit Alzheimer termasuk kesulitan menemukan kata-kata yang tepat, mengulangi pertanyaan, penilaian yang buruk, tersesat, kehilangan hal-hal, kesulitan menangani uang, mengambil lebih lama untuk menyelesaikan tugas-tugas rutin, perubahan suasana hati, dan perubahan kepribadian.

Semua kasus penyakit Alzheimer memburuk dari waktu ke waktu. Penyakit Alzheimer adalah penyakit progresif, artinya memburuk seiring berjalannya waktu. Gejala seperti kehilangan ingatan dan masalah kognitif lainnya menjadi lebih terasa. Alzheimer mempengaruhi otak dan merusak memori dan kemampuan berpikir ke titik di mana pasien tidak dapat lagi melakukan tugas sehari-hari.

Penyakit Alzheimer bukanlah bagian normal dari penuaan. Namun, ini lebih sering terlihat di antara orang-orang yang berusia di atas 60 tahun, dan risiko untuk mengembangkan penyakit meningkat seiring bertambahnya usia. Diperkirakan 5,1 juta orang di AS diduga menderita penyakit Alzheimer.

Penyakit Alzheimer adalah jenis demensia. Penyakit Alzheimer adalah jenis demensia, yang merupakan istilah yang digunakan untuk menggambarkan berbagai gejala yang mempengaruhi ingatan seseorang, berpikir, dan bernalar ke titik mereka mengganggu tugas sehari-hari. Penyakit Alzheimer menyumbang hingga 80% dari kasus demensia. Pada demensia ringan, hilangnya keterampilan kognitif hanya sedikit mempengaruhi kehidupan sehari-hari seseorang, sementara pada demensia berat seseorang tidak lagi dapat berfungsi secara mandiri dan menjadi benar-benar bergantung pada orang lain untuk perawatan.

Penyakit Alzheimer dapat menyerupai penyakit Parkinson. Tahap awal penyakit Alzheimer dan penyakit Parkinson serupa, di mana keduanya hadir dengan gejala demensia. Banyak orang dengan penyakit Parkinson dan sejenis demensia yang disebut penyakit tubuh Lewy juga memiliki perubahan otak (plak dan kusut) yang juga ditemukan pada penyakit Alzheimer.

Penyakit Alzheimer tidak dapat didiagnosis dengan tes darah, atau satu pun tes tunggal. Namun, tes darah, tes urin, dan tes pencitraan, seperti computed tomography (CT), pencitraan resonansi magnetik (MRI), atau positron emission tomography (PET) dapat dilakukan untuk menyingkirkan kondisi lain yang mungkin menyebabkan gejala.

Diagnosis penyakit Alzheimer sering dibuat dengan riwayat medis menyeluruh, bersama dengan tes pada ingatan, bahasa, pemecahan masalah, penghitungan, dan perhatian. Tes ini sering diulang sehingga dokter dapat melihat perubahan apa pun yang terjadi dari waktu ke waktu.

Diagnosis pasti penyakit Alzheimer dapat dilakukan hanya setelah kematian pasien. Satu-satunya saat diagnosis definitif penyakit Alzheimer dapat dilakukan adalah setelah kematian pasien. Selama autopsi, seorang ahli patologi akan memeriksa jaringan otak pasien untuk menentukan apakah perubahan otak ciri Alzheimer hadir.

Saat ini tidak ada obat untuk penyakit Alzheimer, tetapi ada perawatan yang tersedia yang dapat membantu mempertahankan fungsi mental untuk waktu yang lebih lama, memperlambat perkembangan gejala, dan mengelola gejala perilaku.

Penyakit Alzheimer dianggap sebagai penyakit yang mematikan. Penyakit Alzheimer adalah penyakit mematikan karena tidak dapat disembuhkan atau diobati. Alzheimer adalah penyakit otak progresif, dan sementara fungsi memori dan kognitif memburuk terlebih dahulu, akhirnya tubuh pasien tidak dapat lagi melakukan fungsi kehidupan dasar seperti bernapas dan menelan.

Usia adalah faktor risiko terbesar untuk penyakit Alzheimer. Usia lanjut adalah faktor risiko terbesar untuk mengembangkan penyakit Alzheimer. Tidak diketahui mengapa hal ini terjadi, tetapi kebanyakan orang yang memiliki penyakit ini berusia di atas 65 tahun. Risiko terkena penyakit ini berlipat ganda setiap lima tahun setelah usia 65. Pada saat seseorang mencapai usia 80 tahun, risiko memiliki Alzheimer hampir 50 persen.

Penyakit Alzheimer adalah salah satu penyebab utama kematian di AS. Menurut Centers for Disease Control (CDC), penyakit Alzheimer adalah penyebab kematian ke-6 di AS, dan di antara orang dewasa berusia 65-85 tahun itu adalah penyebab kematian ke-5.

Asosiasi Alzheimer memperkirakan lebih dari 5,4 juta orang Amerika hidup dengan penyakit Alzheimer; 5,2 juta dari mereka adalah usia 65 dan lebih tua. Penyakit ini diproyeksikan mempengaruhi sebanyak 13,8 juta orang pada tahun 2050.

Cara Meredakan Gejala Sundowning

Menurut Asosiasi Alzheimer, pengasuh dapat mengambil langkah-langkah untuk membantu meringankan kesulitan yang terkait dengan sundowning. Meskipun tidak semua kegiatan akan sesuai atau bermanfaat untuk setiap individu, beberapa saran untuk menangani sundowning / shadowing meliputi:

    Berikan tugas yang menenangkan dan berulang-ulang seperti memutar bola benang, melipat cucian, menyapu, atau menumpuk surat atau kertas selama masa-masa sulit dalam sehari.

    Mendorong tingkat latihan yang cukup dan tepat pada pagi hari, dan hentikan tidur siang hari jika tidak sulit tidur di malam hari adalah masalah.

    Pertahankan ruangan cukup terang; cahaya malam mungkin meyakinkan dan membantu mengarahkan orang dengan penyakit Alzheimer.

    Yakinkan orang tentang waktu dan kehadiran pengasuh.

    Mengurangi rangsangan luar dalam bentuk suara, TV, radio, atau pengunjung; Namun, beberapa orang mungkin merasa nyaman untuk mendengarkan musik santai dengan headphone

    Batasi konsumsi makanan dan minuman yang mengandung kafein pada pagi hari.

    Rencanakan kegiatan yang menantang seperti kunjungan atau kunjungan ke dokter untuk pagi hari.

    Hindari perdebatan, diskusi panjang, dan konflik selama jam matahari terbenam.

    Kontrol spesifik "pemicu" perilaku bermasalah; menyimpan catatan perilaku (mencatat waktu,
kejadian, perilaku, dan apa yang paling baik untuk menenangkan orang tersebut) dapat membantu.

    Manfaatkan kelompok pendukung; pengasuh lain bisa menjadi sumber kiat yang tak ternilai untuk menghadapi perilaku sundowning.

Penyakit Alzheimer dan Sundowning

"Sundowning" atau "Sundown Syndrome" adalah fenomena yang diketahui banyak dari sekitar 2,4 hingga 3,1 juta perawat untuk orang-orang dengan penyakit Alzheimer di AS. Sundowning mengacu pada perubahan perilaku dan suasana hati yang sering terjadi pada sore atau malam hari di orang dengan penyakit Alzheimer dan kondisi serupa yang mengubah fungsi otak.

Perubahan dalam suasana hati dan perilaku ini bisa sangat menantang bagi pengasuh dan orang yang dicintai.

Gejala yang terkait dengan sundowning meliputi:

    agresi,
    agitasi,
    delusi,
    halusinasi,
    paranoia,
    peningkatan disorientasi, dan
    pengembaraan.

Kadang-kadang sundowning terjadi bersama dengan "membayangi," di mana orang tersebut meniru atau mengikuti pengasuh, kadang-kadang mengajukan pertanyaan berulang.

Tidak jelas mengapa perilaku yang mengganggu ini terjadi paling sering pada malam hari dan pada sore hari. Ritme sirkadian dan faktor hormonal dapat mempengaruhi agitasi akhir-akhir dan kegelisahan pada beberapa orang.

Alasan lain yang mungkin untuk penglihatan mungkin berkurang karena tingkat cahaya yang lebih rendah, kelelahan setelah seharian penuh, kebosanan dan tidak adanya kegiatan yang direncanakan di malam hari, insomnia, atau stres dan kecemasan dari pengasuh yang dikomunikasikan atau dirasakan oleh pasien.